Førstehjelp

Symptomsjekker

Symptomer

Sykdommer

Graviditetsorakelet

Animasjoner

Illustrasjoner

Skjema og kalkulatorer

Kroppen vår

Quiz

Å leve med

Forskning og intervju

Ordliste

Oppslagsverk

Barn

Graviditet

Seksualitet og prevensjon

Familie

Alternativ medisin

Reise

Egenomsorg

Livsstil

Aktivitet og helse

Treningsøvelser

Videoer

Trening

Forebyggende kost og sykdom

Ernæring

Overvekt/fedme

Kosthold

Psykisk egenpleie

Psykiske lidelser

Rus og avhengighet

Psykisk helse

Pasientrettigheter

Helsetjenesten

Om forskning

Rettigheter og helsetjeneste

Kognitiv terapi

Langvarige smerter

Øvelser mot kronisk svimmelhet

Øvelser for muskel- og skjelettplager

Selvhjelp og kurs

Nytt fra Helsedirektoratet

Fra vitenskapen

Nytt om legemidler

Kun for helsepersonell

Coronavirus

Emne

Om NHI

Kontakt oss

E-læring fra NHI

Annonser

Om informasjonskapsler

Personvernerklæring

Om NHI.no

pasient,lege,syk.jpg

Insulinom

Hyperparatyreoidisme

Vil du vite mer

Multippel endokrin neoplasi

Diverse

Hormoner og næring

NHI.no

Multippel endokrin neoplasi (MEN) er en sjelden tilstand med svulster (neoplasier) flere (multiple) steder i kroppen hos samme person. Svulstene oppstår i de såkalte nevroendokrine organer, dvs. organer som produserer hormoner og som delvis styres av nervesystemet. De organene som hyppigst blir angrepet, er skjoldkjertelen (tyreoidea), biskjoldkjertlene (paratyreoidea), bukspyttkjertelen (pankreas), binyrene og hypofysen. Svulstene i disse organene kan være godartet eller ondartet (kreft).

Det finnes tre hovedtyper MEN. Disse kalles MEN 1, MEN 2a og MEN 2b. De ulike variantene kjennetegnes ved bestemte kombinasjoner av svulster. Hos pasienter med MEN 1, som er vanligst, ses for eksempel de fleste svulstene i biskjoldkjertlene, bukspyttkjertelen og hypofysen. MEN 2 er særlig karakterisert ved kreftsykdom i skjoldkjertelen (medullært tyreoideakarsinom).

Multippel endokrin neoplasi forekommer sjeldent, beregnet forekomst er en per 50.000 til en per 500.000. MEN forekommer dobbelt så hyppig hos menn som hos kvinner. MEN 1 er hyppigst forekommende og utgjør 80 prosent til 90 prosent av alle tilfellene av MEN. MEN 2a er sjelden, men MEN 2b er enda sjeldnere.

MEN er en arvelig sykdom. Dersom èn av foreldrene har tilstanden, er det 50 prosent sjanse for at hvert av deres barn også skal få MEN.

Hva er multippel endokrin neoplasi?

Symptomene varierer svært ut fra hvilke organer svulstene oppstår i. Svulster i biskjoldkjertlene er sjelden ondartet, men de kan produsere store mengder parathormon (se pasientinformasjon om 

). Dette kan gi fordøyelsesbesvær, mye vannlating, stor tørste og nyrestein.

De fleste svulster i bukspyttkjertelen er også godartet, men de produserer ulike hormoner, for eksempel insulin (se pasientinformasjon om 

). Insulinomer forårsaker lavt blodsukker og føling. Bukspyttkjertelsvulstene kan også produsere et hormon som heter gastrin, svulsten heter gastrinom. Overproduksjon av gastrin kan gi magesmerter, diaré eller magesår.

Svulster i hypofysen kan også produsere ulike hormoner som forstyrrer kroppens naturlige balanse, for eksempel veksthormon, prolaktin eller kortikotropin (ACTH). Det er også vanlig at hypofysesvulstene ikke produserer hormoner, og disse kan ofte vokse seg så store at de trykker på synsnerven eller deler av hjernen.

Svulster i skjoldkjertelen og i binyrene kan være godartet. Imidlertid er det ikke sjelden at de inneholder ondartede kreftceller som kan gi spredning til andre deler av kroppen. Dette er særlig vanlig ved MEN 2a og MEN 2b.

Personer med MEN 2b har ofte et karakteristisk utseende, blant annet er de svært lange og slanke med lange, tynne fingre.

Diagnosen multippel endokrin neoplasi stilles når det hos samme person påvises flere svulster i hormonproduserende organer, og personen har nære slektninger (minst en forelder, en besteforelder og så videre) som også har hatt slike svulster. Det finnes en rekke blodprøver som er aktuelle i utredningen, og ofte er det nødvendig å gjøre bildeundersøkelser, for eksempel røntgen eller MR. I de siste årene er det også utviklet gentester som påviser tilstandene, men disse testene er kun aktuelle for personer med familiær forekomst.

Diagnostikk

Behandlingen avhenger av hvilke svulster det er snakk om. Enkelte er ufarlige og kan behandles med medisiner. Andre svulster må opereres bort, enten fordi de gir symptomer eller for å hindre at de skal bli ondartede og spre seg.

Behandling

Langtidsutsiktene varierer ut fra hvilken undergruppe MEN og hvilke typer svulster pasienten har. Særlig ved MEN 1 er prognosen vanligvis god, selv om de fleste vil behøve medisiner og operasjon. Ved MEN 2a og 2b oppstår det oftere kreft, og prognosen er da noe dårligere.

Nevroendokrine svulster kan gjenoppstå som nye svulster, slik at livslang oppfølging er påkrevet.

Prognose

--&gt; https://www.endokrinologi.no/index.php?action=showtopic&amp;topic=sGptSEqJ

Pretorius M, Thordarson HB, Fougner SL, Husebye E. Multippel endokrin neoplasi type 1 (MEN1). Publisert 10.03.2019. 

--&gt; https://www.endokrinologi.no/index.php?action=showtopic&amp;topic=dWsPkHSd

Pretorius M, Thordarson H, Fougner SL, Husebye E. Multippel endokrin neoplasi type 2 (MEN2). Nasjonal veileder i endokrinologi. Publisert 10.03.2019. 

--&gt; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&amp;db=PubMed&amp;term=Wien Klin Wochenschr[ta]+AND+119[vol]+AND+602[page]

Bartsch DK, Langer P, Rothmund M. Surgical aspects of gastrinoma in multiple endocrine neoplasia type 1. Wien Klin Wochenschr. 2007;119:602-608. 

--&gt; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&amp;db=PubMed&amp;term=Eur J Endocrinol[ta]+AND+157[vol]+AND+285[page]

Vierimaa O, Ebeling TM, Kytola S, et al. Multiple endocrine neoplasia type 1 in Northern Finland: clinical features and genotype phenotype correlation. Eur J Endocrinol. 2007;157:285-294. 

Husebye ES, Varhaug JE, Heimdal K. Arvelige endokrine tumorsykdommer. Tidsskr Nor Lægeforen 2005; 125: 2964-7. 

Brandi ML, Gagel RF, Angeli A et al. Guidelines for diagnosis and therapy of MEN type 1 and type 2. J Clin Endocrinol Metab 2001; 86: 5658-71. 

Johnston LB, Chew SL, Trainer PJ: Screening children at risk of developing inherited endocrine neoplasia syndromes. Clin Endocrinol (Oxf) 2000; 52: 127-36. 

--&gt; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&amp;db=PubMed&amp;term=J Clin Endocrinol Metab[ta]+AND+97[vol]+AND+2990[page]

Thakker RV, Newey PJ, Walls GV, et al; Endocrine Society. Clinical practice guidelines for multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN1). J Clin Endocrinol Metab. 2012;97:2990-3011. 

--&gt; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&amp;db=PubMed&amp;term=World J Gastroenterol[ta]+AND+12[vol]+AND+5440[page]

Anlauf M, Garbrecht N, Henopp T, et al. Sporadic versus hereditary gastrinomas of the duodenum and pancreas: distinct clinico-pathological and epidemiological features. World J Gastroenterol. 2006;12:5440-5446. 

Arnold A. Multiple endocrine neoplasia type 1: Treatment. UpToDate, last updated May 15, 2015. 

Lips CJ. Approach to therapy in multiple endocrine neoplasia type 2. UpToDate, last updated Dec 30, 2014. 

Frohnauer MK, Decker RA: Update on the MEN 2A c804 RET mutation: is prophylactic thyroidectomy indicated? Surgery 2000; 128: 1052-7. 

Hassett S, Costigan C, McDermott M: Prophylactic thyroidectomy in the treatment of thyroid medullary carcinoma. Age for surgery? Eur J Pediatr Surg 2000; 10: 334-6. 

Skinner MA, Moley JA, Dilley WG, Owzar K, DeBenedetti MK, Wells SA. Prophylactic thyroidectomy in multiple endocrine neoplasia type 2A. N Engl J Med 2005; 353: 1105-13. 