Førstehjelp

Symptomsjekker

Symptomer

Sykdommer

Graviditetsorakelet

Animasjoner

Illustrasjoner

Skjema og kalkulatorer

Kroppen vår

Quiz

Å leve med

Forskning og intervju

Ordliste

Oppslagsverk

Barn

Graviditet

Seksualitet og prevensjon

Familie

Alternativ medisin

Reise

Egenomsorg

Livsstil

Aktivitet og helse

Treningsøvelser

Videoer

Trening

Forebyggende kost og sykdom

Ernæring

Overvekt/fedme

Kosthold

Psykisk egenpleie

Psykiske lidelser

Rus og avhengighet

Psykisk helse

Pasientrettigheter

Helsetjenesten

Om forskning

Rettigheter og helsetjeneste

Kognitiv terapi

Langvarige smerter

Øvelser mot kronisk svimmelhet

Øvelser for muskel- og skjelettplager

Selvhjelp og kurs

Nytt fra Helsedirektoratet

Fra vitenskapen

Nytt om legemidler

Kun for helsepersonell

Coronavirus

Emne

Om NHI

Kontakt oss

E-læring fra NHI

Annonser

Om informasjonskapsler

Personvernerklæring

Om NHI.no

Mycosis fungoides 2

Vil du vite mer

Hudlymfom (mycosis fungoides)

Skjellende utslett (ekskl. eksem og psoriasis)

NHI.no

Mycosis fungoides

Mycosis fungoides er lymfekreft i huden - kutant T-cellelymfom - forårsaket av en type hvite blodceller som kalles T-lymfocytter. Tilstanden kan arte seg på ulike måter. Hyppigst presenterer tilstanden seg som flate, tynne flekker eller svulster i huden.

Mycosis fungoides forekommer svært sjelden, det oppstår cirka 10 til 15 nye tilfeller i året i Norge. Menn rammes hyppigere og tilstanden er vanligere blant mørkhudete.

Hva er mycosis fungoides?

Tørre, lett skjellende, velavgrensede hudforandringer.

Hudforandringene er gjerne lokalisert nederst på overkroppen og på baken.

Forandringer kommer etter hvert i andre områder, og ofte dannes det fortykkelse av huden i håndflater og fotsåler.

Hos noen kan det utvikle seg vekslende pigmentering med tørrhet i huden, ukarakteristiske eksemforandringer eller rød hud over hele kroppen.

En variant angriper hodebunnen og forårsaker håravfall.

Hos 20 prosent utvikles det etter hvert svulster i huden, og spredning til lymfeknuter eller andre organer.

Sykdommen kommer av at unormale T-lymfocytter beveger seg til huden, der de etter hvert utvikler seg til kreftceller. Infeksjoner og endringer i arvematerialet (genetiske mutasjoner) har vært studert som årsaksfaktorer, men sikker dokumentasjon foreligger ikke. Det finnes mange ulike varianter av hudlymfom.

Årsaker

Sykdommen oppstår omkring 60 års alderen, og det tar ofte omkring tre år før diagnosen kan stilles med sikkerhet. Tilstanden er ledsaget av kløe, og det kan ses en bedring i sommermånedene. For å stille diagnosen må det påvises typiske forandringer i cellevevet ved mikroskopi og flere vevsprøver kan være nødvendig.

Diagnostikk

Målet med behandlingen er sykdomskontroll og lindring av symptom. Behandlingen er kompleks. Det finnes ikke sikker dokumentasjon for at tidlig og aggressiv behandling helbreder eller forsinker utviklingen. Således, i tidlige faser av sykdommen kreves ikke nødvendigvis behandling.

Ettersom symptomene begynner å bli plagsomme, startes behandling med middels sterke til sterke kortisonsalver eller -kremer. Senere i forløpet brukes lokalvirkende cellegift. PUVA (inntak av medikamentet og deretter bestråling med UV-stråler) er den foretrukne behandlingen når sykdomselementene foreligger som plakk (tynne flak i huden).

Kutane T-cellelymfomer er svært følsomme for stråleterapi, selv i lave stråledoser. Slik behandling spiller en viktig rolle i behandlingen av isolert, lokalisert hudsykdom, men også som lindrende behandling av tykke plakk og bulkete svulstkuler. Helkroppselektronbestråling anvendes ved utbredt sykdom. 

Ved utbredt sykdom brukes kjemoterapi som ved andre kreftsykdommer. Det forskes på bruken av immunterapi. I sjeldne og svært alvorlige tilfeller kan stamcelletransplantasjon være aktuelt.

Behandling

Det naturlige forløpet til sykdommen er gradvis utvidelse av hudforandringene over mange år. Utsiktene henger nøye sammen med sykdomsstadiet på diagnosetidspunktet. Hos opptil halvparten av pasientene omdannes denne lymfekreftsykdommen fra et lavgradig til et høygradig lymfom etter en variabel tidsperiode. Hos personer med tidlig sykdom, vil rundt en av tre utvikle utbredt sykdom i løpet av ti år.

Når diagnosen stilles i tidlige stadier, er prognosen god. Selv om behandling gir bedring, forventes tilbakefall etter en tid. Behandlingen gir sjelden helbredelse.

Prognose

Kutant T-cellelymfom (Mycosis fungoides)

--&gt; https://www.helsedirektoratet.no/retningslinjer/lymfekreft-handlingsprogram

Helsedirektoratet. Nasjonalt handlingsprogram med retningslinjer for diagnostikk, behandling og oppfølging av maligne lymfomer. Sist faglig oppdatert: 06. mars 2023. 

--&gt; http://www.bloodjournal.org/cgi/search?volume=127&amp;firstpage=2375

Swerdlow SH, Campo E, Pileri SA, Harris NL, Stein H, Siebert R, et al. The 2016 revision of the World Health Organization classification of lymphoid neoplasms. Blood 2016;127(20):2375-90. 

--&gt; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&amp;db=PubMed&amp;term=30635287[uid]

Willemze R, Cerroni L, Kempf W et al. The 2018 update of the WHO-EORTC classification for primary cutaneous lymphomas. Blood. 2019 Apr 18;133(16):1703-1714. Epub 2019 Jan 11. Erratum in: Blood. 2019 Sep 26;134(13):1112. PMID: 30635287 

--&gt; http://dx.doi.org/10.1002/14651858.CD008946.pub3

Valipour A, Jäger M, Wu P et al. Interventions for mycosis fungoides. Cochrane Database Syst Rev. 2020 Jul 7;7(7):CD008946. doi: 10.1002/14651858.CD008946.pub3 

Sezary A, Bouvrain Y. Erythrodermie avec presence de cellules monstrueses dans le derme and dans lang circulant. Bull Soc Fr Dermatol Syph 1938; 45: 254. 

--&gt; https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30497668/

Larocca C, Kupper T. Mycosis Fungoides and Sézary Syndrome: An Update. Hematol Oncol Clin North Am. 2019 Feb;33(1):103-120. 

--&gt; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&amp;db=PubMed&amp;term=30267549[uid]

Scarisbrick JJ, Quaglino P, Prince HM, et al. The PROCLIPI international registry of early-stage mycosis fungoides identifies substantial diagnostic delay in most patients. Br J Dermatol 2019; 181: 350-7. pmid:30267549 

--&gt; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&amp;db=PubMed&amp;term=28365528[uid]

Trautinger F, Eder J, Assaf C et al. European Organisation for Research and Treatment of Cancer consensus recommendations for the treatment of mycosis fungoides/Sézary syndrome - Update 2017. Eur J Cancer. 2017 May;77:57-74. Epub 2017 Mar 31. PMID: 28365528 

--&gt; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&amp;db=PubMed&amp;term=Semin Cutan Med Surg [ta]+AND+37[vol]+AND+11[page]

Willemze R. Mycosis fungoides variants-clinicopathologic features, differential diagnosis, and treatment. Semin Cutan Med Surg 2018; 37:11. 

--&gt; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&amp;db=PubMed&amp;term=Int J Radiat Oncol Biol Phys [ta]+AND+92[vol]+AND+32[page]

Specht L, Dabaja B, Illidge T, et al. Modern radiation therapy for primary cutaneous lymphomas: field and dose guidelines from the International Lymphoma Radiation Oncology Group. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2015; 92:32. 