Tolosa-Hunt syndrom

Hva er Tolosa-Hunt syndrom?

Tolosa-Hunt syndrom er en tilstand med smerter bak et øye og samtidig lammelse i flere av musklene som beveger øyet (oftalmoplegi), noe som fører til dobbeltsyn. Tilstanden er godartet, men varige lammelser i øyenmusklene kan forekomme. Tilbakefall er vanlig og kan kreve langvarig immundempende behandling. Syndromet ble første gang beskrevet i 1954.

Tilstanden er sjelden og rapporteres å forekomme med et nytt tilfelle per en million mennesker per år. Den kan oppstå i alle aldersgrupper, og det er ingen kjønnsforskjell i forekomst.

Årsak

Årsaken er ukjent. Det foreligger en uspesifikk betennelse (inflammasjon) med avleiring av granulomatøst materiale i sinus cavernosus (en ansamling av vener på undersiden av hjernen) eller i øyehulen. Inflammasjonen medfører trykk på hjernenervene som styrer øyemusklene, noe som fører til lammelser i disse musklene og nedsatt evne til å bevege øyet i ulike retninger. Tilstanden synes utelukkende å være lokalisert til området nær øyet.

Symptomer

Tolosa-Hunt syndrom er karakterisert ved intensiv, borende smerte bak øyet/inne i hodet og utvikling av dobbeltsyn fordi det oppstår lammelser i flere av øyenmusklene. Smerten er ensidig, kun i det ene øyet, og den varer ubehandlet i gjennomsnitt åtte uker. Tilstanden kan komme tilbake senere. Smerten beskrives som gnagende, borende og er lokalisert bak øyet. Den kommer vanligvis flere dager (opptil to uker) før lammelsene, men i noen tilfeller kan smertene starte etter lammelsene.

Diagnosen

Sykehistorien kan gi mistanke om sykdommen. MR-undersøkelse av hjernen kan styrke mistanken, og den gode og raske virkningen av kortisonbehandling bidrar til å stille diagnosen. Tolosa-Hunt syndrom er imidlertid en diagnose som mangler spesifikke funn, så legen må alltid vurdere om det kan være en annen underliggende årsak - selv etter at behandlingen har vært vellykket.

Behandling

Smerten og mye av lammelsene forsvinner som regel innen 72 timer til en uke etter oppstart med høy dose med kortikosteroid. Denne raske bedringen på kortison brukes både som en diagnostisk og terapeutisk test. Hjernenerveutfallene og MR-forandringene går tilbake i løpet av to til åtte uker.

Dog, selv med positiv respons på kortikosteroider, så kan det foreligge en annen diagnose, som lymfom eller vaskulitt.

Oppfølging

Pasienten følges opp tett med legetimer og gjentatte MR-undersøkelser de første månedene for å forsikre seg om at behandlingen med kortison forblir effektiv og at ikke annen årsak avdekkes. Påvisningen av bedring på MR henger som regel etter den subjektive bedringen med flere uker.

Prognose

Det er et godartet forløp der tilstanden kan gå tilbake av seg selv. Med kortikosteroidbehandling går det meste av symptomene tilbake innen 72 timer til en uke, kanskje med litt tregere tilbakegang av lammelsene. Tilbakefall oppstår hos cirka halvparten av pasientene med et intervall på måneder til år.