Førstehjelp

Symptomsjekker

Symptomer

Sykdommer

Graviditetsorakelet

Animasjoner

Illustrasjoner

Skjema og kalkulatorer

Kroppen vår

Quiz

Å leve med

Forskning og intervju

Ordliste

Oppslagsverk

Barn

Graviditet

Seksualitet og prevensjon

Familie

Alternativ medisin

Reise

Egenomsorg

Livsstil

Aktivitet og helse

Treningsøvelser

Videoer

Trening

Forebyggende kost og sykdom

Ernæring

Overvekt/fedme

Kosthold

Psykisk egenpleie

Psykiske lidelser

Rus og avhengighet

Psykisk helse

Pasientrettigheter

Helsetjenesten

Om forskning

Rettigheter og helsetjeneste

Kognitiv terapi

Langvarige smerter

Øvelser mot kronisk svimmelhet

Øvelser for muskel- og skjelettplager

Selvhjelp og kurs

Nytt fra Helsedirektoratet

Fra vitenskapen

Nytt om legemidler

Kun for helsepersonell

Coronavirus

Emne

Om NHI

Kontakt oss

E-læring fra NHI

Annonser

Om informasjonskapsler

Personvernerklæring

Om NHI.no

Hvite blodceller

Blodet

Ekkokardiografi

Spirometri

Vil du vite mer

Hypereosinofile syndromer

Ulike blodsykdommer

Blod

NHI.no

Hvite blodlegemer består av flere undertyper som granulocytter, lymfocytter, monocytter og eosinofile celler (eosinofile granulocytter). Ved undersøkelse av et farget utsnitt av 

 i et mikroskop ses de eosinofile cellene som hvite blodceller fyllt av små, oransje korn. I et normalt blodutstryk utgjør eosinofile granulocytter 1-4 prosent av totalt antall granulocytter. Under infeksjoner med parasitter øker antallet eosinofile granulocytter. Et unormalt høyt antall eosinofile granulocytter i blodet betegnes eosinofili.

Hypereosinofile syndromer er en gruppe forstyrrelser karakterisert ved betydelig overproduksjon av eosinofile, og der store mengder eosinofile celler trenger inn i vevet (infiltrasjon) og frigjør stoffer som forårsaker skade på mange organer. I typiske tilfeller er en rekke organer angrepet, eksempelvis hjerte, magetarm, hud, lunger, hjerne og nyrer. Hypereosinofile syndromer omfatter en rekke forskjellige sykdommer som kan arte seg ulikt.

Nye molekylærbiologiske undersøkelser har gjort det mulig å skille ut flere spesifikke sykdommer, og det antydes at begrepet "hypereosinofile syndromer" med tiden vil opphøre.

Hypereosinofile syndromer er sjeldne tilstander.

 De fleste pasienter diagnostiseres i alderen 20 til 50 år.

Hva er hypereosinofile syndromer?

Noen tilfeller av hypereosinofilt syndrom forblir uoppklarte og der man ikke finner noen årsak til tilstanden (idiopatisk). I andre tilfeller foreligger feil på arveanleggene (kromosomendringer) eller feil i det systemet som produserer hvite blodlegemer. I dag kjenner vi den spesifikke årsaken til flere av formene for hypereosinofili, men det er usikkert hvilken andel av pasienter med uforklarlig hypereosinofili som kan knyttes til disse årsakene, fordi vi mangler god diagnostikk til å identifisere disse pasientene.

Årsaker

Skader på hjerte, hud, nervesystem, lunger og milt forekommer i 45-60 prosent av tilfellene. Lever, øyne og magetarm involveres sjeldnere (20-30 prosent).

Ulike organskader

Hjertesykdom

Nevrologisk sykdom

Hudsykdom

Lungesykdom

Øyesykdom

Sykdom i andre organsystemer

Tilstanden starter ofte i det stille og eosinofili oppdages ofte tilfeldig ved at en blodprøve viser at det foreligger et høyt antall eosinofile celler i blodet. Ved fravær av andre mulige forklaringer bør man tenke på hypereosinofilt syndrom.

Hos noen pasienter kan imidlertid sykdomsdebuten være alvorlig og livstruende som følge av rask utvikling av komplikasjoner fra hjerte eller nervesystem. Når først symptomer foreligger, dreier det seg ofte om slapphet, hoste, tungpusthet, muskelsmerter, angioødem, utslett, feber, netthinneskader.

Blodprøver med telling av de ulike typer hvite blodlegemer er avgjørende for å påvise høyt antall eosinofile celler. Blodprøven troponin vil kunne fortelle om det foreligger skade på hjertet. Andre prøver som tas ved mistanke om tilstanden, er leverfunksjonsprøver, 

 og eventuelt vevsprøver fra ulike organ.

I de tilfeller utredningen bekrefter at det foreligger hypereosinofilt syndrom, vil en rekke andre spesialundersøkelser være aktuelle å utføre.

Diagnostikk

Symptomfrie pasienter med uttalt eosinofili kan ha et godartet sykdomsforløp og behøver ingen behandling. Motsatt kan pasienter med alvorlig hypereosinofilt syndrom ha en ekstremt aggressiv sykdom med høy dødelighet om de ikke behandles. Beslutningen om å behandle baserer seg således på sykdomsbildet, laboratoriefunnene og kromosomanalysene.

Aktuelle medikamenter ved hypereosinofile syndromer er kortison, biologiske medisiner (monoklonale antistoffer), tyrosinkinase-hemmere (imatinib), ciklosporin og kjemoterapeutika.

Ved hjertesykdom kan det bli aktuelt å operere for å reparere skadete hjerteklaffer, fjerne skadet hjertemuskulatur, eventuelt fjerne blodpropper.

Behandling

Siden skader på ulike organer kan utvikle seg i det stille, og det ikke er noen sammenheng med grad av eosinofili i blodet. Derfor anbefales det at symptomfrie pasienter følges opp jevnlig, for eksempel hver halvår.

Oppfølging

Prognosen varierer med de ulike undertypene av hypereosinofile syndromer. I tidligere tider var prognosen dårlig hos de med alvorlig sykdom med gjennomsnittlig 9 måneders overlevelse. Senere er prognosen blitt klart bedre som følge av bedre behandling, blant annet med 80 prosent overlevelse etter 5 år i en studie.

Prognose

--&gt; http://www.uptodate.com/online/content/search.do?search=Hypereosinophilic syndromes: Clinical manifestations, pathophysiology, and diagnosis

Roufosse F, Klion AD, Weller PF. Hypereosinophilic syndromes: Clinical manifestations, pathophysiology, and diagnosis. UpToDate, last updated Jul 22, 2022. 

--&gt; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&amp;db=PubMed&amp;term=J Allergy Clin Immunol [ta]+AND+130[vol]+AND+607[page]

Valent P, Klion AD, Horny HP, et al. Contemporary consensus proposal on criteria and classification of eosinophilic disorders and related syndromes. J Allergy Clin Immunol 2012; 130:607. 

Hasselbalch HC, Larsen EP, Gerlach Øgard C. Hypereosinofilt syndrom. Lægehåndbogen, sist oppdatert 30.10.2018. 

--&gt; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&amp;db=PubMed&amp;term=Ugeskrift for Læger [ta]+AND+171[vol]+AND+3256[page]

Andersen CL, Vestergaard H, Nørgaard P, et al. Eosinofili - en oversigt med præsentation af nye aspekter vedrørende patogenese, sygdomsklassifikation og behandling. Ugeskrift for Læger 2009;171(45): 3256-62. 

--&gt; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&amp;db=PubMed&amp;term=Medicine (Baltimore) [ta]+AND+93[vol]+AND+255[page]

Lefèvre G, Copin MC, Staumont-Sallé D, et al. The lymphoid variant of hypereosinophilic syndrome: study of 21 patients with CD3-CD4+ aberrant T-cell phenotype. Medicine (Baltimore) 2014; 93:255. 

--&gt; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&amp;db=PubMed&amp;term=J Allergy Clin Immunol [ta]+AND+124[vol]+AND+1319[page]

Ogbogu PU, Bochner BS, Butterfield JH, et al. Hypereosinophilic syndrome: a multicenter, retrospective analysis of clinical characteristics and response to therapy. J Allergy Clin Immunol 2009; 124:1319. 

--&gt; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&amp;db=PubMed&amp;term=J Am Soc Echocardiogr[ta]+AND+33[vol]+AND+1427[page]

Polito MV, Hagendorff A, Citro R, et al. Loeffler's Endocarditis: An Integrated Multimodality Approach. J Am Soc Echocardiogr. 2020;33(12):1427-1441. 

--&gt; http://www.uptodate.com/online/content/search.do?search=Hypereosinophilic syndromes: Treatment

Roufosse F, Klion AD, Weller PF. Hypereosinophilic syndromes: Treatment. UpToDate, last updated Nov 30, 2022. 

--&gt; http://dx.doi.org/10.1007/s11899-018-0448-8

Dispenza MC, Bochner BS. Diagnosis and Novel Approaches to the Treatment of Hypereosinophilic Syndromes. Curr Hematol Malig Rep. 2018;13(3):191‐201. doi:10.1007/s11899-018-0448-8 